Tek plasentası olan monokoryonik ikizlerde (tek yumurta ikizlerinde) iki bebeğe giden damarlar arasında kan akımı vardır. Bu kan akımı tek yönlü olup diğer damarsal bağlantılar ile dengelenemezse bu sendrom ortaya çıkar. Monokoryonik ikizlerin %15-20’sinde böyle bir durum mevcuttur. Dengesiz kan akımının yönüne göre bir bebeğin tahmini ağırlığı yüksek, diğerinin düşük olur. Amnios sıvısı alıcı bebekte fazla iken diğerinde çok azdır. Alıcı yani ağırlığı fazla olan bebek kalp yetmezliği nedeniyle, küçük olan ise kan ve sıvı eksikliğinden ölür. Bu sendrom ne kadar erken haftalarda meydana gelmişse yaşam şansı o kadar azdır. 28. haftadan önce olduğunda sadece %20-45 oranında yaşam şansı vardır. Yaşayanlarda da nörolojik hasarlar görülebilir.

Tedavide üç yöntem vardır:
1. Fetoskopi ile kesenin içine girilerek damarlar arasındaki bağlantının lazerle kesilmesi: Bu işlem yapıldığında gebelik iki ayrı plasenta varmış gibi devam etmektedir. Ancak işlem sırasında veya sonrasında bebeklerden bir veya ikisinin kalbi durabilir. Erken doğum meydana gelebilir. Bu işlem sonrasında bir bebeğin canlı doğum oranı %70-80, her iki bebeğin canlı doğma oranı %40-60’dir.
2. Fetuslardan birinin durumunun çok ağır olması halinde o fetusun kalbinin bipolar kord koagülasyonu veya radyofrekans ablasyon gibi yöntemlerle durdurulması: Bu işlemin amacı daha sağlıklı olan bebeği kurtarmaktır. İşlem sonrasında kalan bebeğin canlı doğma ihtimali %80-90’dır.
3. Amniodrenaj: Amnios sıvısı fazla olan kesenin belli aralıklarla boşaltılması işlemidir. Bu sayede hem erken doğum ihitimali azaltılır hem de küçük bebeğe kan akımı arttırılmış olunur.

Doğum zamanlamasına bebeklerin durumuna göre karar verilir.